编者按：2018年4月21日，在第二十一届全国介入心脏病学论坛的先天性心脏病介入诊疗规范化培训专场，上海儿童医学中心沈捷主任，通过“婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄的介入治疗”的精彩报告，向与会人员介绍了其在肺动脉相关介入技术方面的宝贵经验。

 

 

　　沈捷主任介绍了儿童心脏病介入治疗领域的相关背景知识，阐述了国内外主要专业组织的指南和专家共识。《中华儿科杂志》在《儿童常见先天性心脏病介入治疗的专家共识》2015版中，摒弃了之前的“适应症及非适应症”项目，而是按照通用的推荐分级，将治疗措施的推荐程度按照“I类”、“II类”（其下又分为“IIa类”和“IIb类”）和“III类”进行分类，进一步提高了共识的专业性和规范性。

 

　　沈捷主任就婴幼儿重症肺动脉狭窄(Pulmonary Stenosis，PS)的介入治疗的话题展开，首先介绍了婴幼儿重度PS介入治疗的相关知识。先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，主要见于1岁以下的婴幼儿，尤其是新生儿。按照PS程度（△P），可将该病分为轻度（30~40 mm Hg）、中度（40~60 mm Hg）和重度（＞60 mm Hg）。患者发生重度PS后，出现低氧血症，导致患者肺部血流减少，氧合不足，心房水平右向左分流，极重度PS或肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia，PA）导管依赖，进而出现酸中毒症状，更为严重者将会导致右心衰竭，出现体循环淤血、颈静脉怒张、肝脏增大及下肢水肿等症状。

 

　　沈捷主任讲述了经皮球囊肺动脉瓣形成术（PBPV）的重点知识。PBPV是单纯性PS的首选治疗方法。

 

　　按照不同的推荐级别，PBPV的指征包括：

 

　　● I类，经导管或超声多普勒测量的跨瓣风压差≥40 mmHg或合并右心功能不全的典型PS，以及依赖于动脉导管开放的危重性PS；

　　● IIa类，符合上述球囊扩张术指征的瓣及瓣膜发育不良型PS，以及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，但解剖条件合适且排除右室依赖性冠状动脉循环后，可进行瓣膜打孔球囊扩张术；

　　● IIb类，婴幼儿复杂先心病伴PS，包括少数法洛四联症患儿，暂无法进行根治术时，可采取球囊扩张术进行姑息治疗；

　　● III类，室间隔完整的肺动脉瓣闭锁或极重度PS，合并右室依赖性冠状动脉循环，PS伴需外科手术处理的中毒三尖瓣返流，以及单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄但瓣膜正常者。

 

　　沈捷主任着重强调了实施操作时的几个要点：

 

　　1. 术前评估和准备：

 

　　● 医生应做好术前评估和准备，包括评估患者PS部位和程度（压差、临床表现）、肺动脉发育情况及全身状态，同时做好术前准备，纠正患者酸解失衡、电解质文论等症状，动脉导管未闭（PDA）依赖患者的药物维持开放；

 

　　2. 球囊的选择：

 

　　● 球囊/瓣环比值为1.2~1.4，近年来也有人推荐1.2~1.25，希望在不影响球囊扩张效果的前提下能够减少元气肺动脉瓣返流的发生率；

　　● 在选择球囊长度时，新生儿或小婴儿宜选择长度为20 mm的球囊，其他儿童患者可选用30 mm长度球囊； 

 

　　3. 年长儿的PBPV术： 

 

　　● 单一球囊无法满足球囊/瓣环比值要求时，可采用双球囊扩张术，选用的两根球囊直径和长度应大致相同，避免扩张时上下滑动，此外也可选用Inoue导管行球囊扩张术； 

 

　　4. 重度PS的PBPV：

 

　　● 导丝和导管通过瓣口前就赢准备好球囊导管，尽量缩短操作时间，以避免肺动脉前向血流所导致的的严重低氧血症和血流动力学障碍；

　　● 应借助PDA途径、导丝打孔等方式建立导丝轨道；

　　● 对于新生儿危重性PS患者，可先用较小球囊扩张，再选用合适大小的球囊扩张。

 

　　5. PBPV并发症及防治：

 

　　● 一过性心动过缓、血压下降：应尽量缩短球囊扩张时间；

　　●心脏穿孔或心包压塞：术中如发生血压下降、心动过缓或导管头端途径异常时，应考虑出现心脏穿孔，必须立即进行心脏超声检查，以便早期诊断并及时处理；

　　● 三尖瓣重度返流：需外科手术治疗；

　　● 右心室流出道反应性痉挛：给予β受体阻滞剂治疗1~6个月；

　　● 心律失常：对症处理；

　　● 肺动脉瓣返流：较为常见，多为轻~中度，一般不需处理。

 

　　6. 术后随访：

 

　　● PBPV术后长期效果通常较好，再狭窄的发生率低，部分再狭窄的患者可以再次进行PBPV；

　　● 肺动脉瓣返流在PBPV术后较为常见，大多为轻~中度面对血流动力学影响不大。但有一组病例报道显示，6%的患者因严重的肺动脉瓣返流需进行肺动脉瓣置换术。

　　● PBPV术后的患者需要接受长期随访，推荐术后第1、3、6、12个月及之后每年常规进行，包括临床体检、心电图和心脏超声检查等。

 

　　沈捷主任通过两个具体的病例对上述要点进行了具体解说。他总结道，PBPV作为婴幼儿中度肺动脉瓣狭窄介入治疗方法，其疗效确切，需要医生把握手术适应症和手术时机，做好充分的术前评估准备，应着重注意球囊与瓣膜的球瓣比选择，熟练掌握操作技巧，加强对手术并发症的预防和治疗。